Canine Ceroid Lipofuscinosis (CCL)/ Neuronale Ceroid Lipofuscinosis(NCL Speicher Krankheit)

Übersetzung und Zusammenfassung verschiedener Veröffentlichungen )

Ceroid Lipofuscinosis (CL) ist eine metabolische Krankheit, die die Nervenzellen des Körpers beeinflusst. Allgemein gekennzeichnet als Speicherkrankheit, erscheint CL bei Katzen, Rindern, Schafen und Menschen, sowie in einigen Hunderassen. (Englisch Setter, Border Collie, Saluki, Cocker Spaniel, Chihuahua, Jugoslawischer Schäferhund, Tibet Terrier, Dackel und American Bulldogs.

 Ceroid Lipofuscinosis wird durch das Fehlen von einem Enzym verursacht, durch das sich ein Stoffwechselabfallprodukt (Ceroid Lipofuscin) in den Körperzellen ansammelt. Das Ceroid Lipofuscin wird überwiegend im nervösen System, besonders in den  Neuronen abgelagert. Gehirnzellen sind in ihrer Natur ziemlich kompakt und haben sehr wenig Raum für die Lagerung von Abfallprodukten. Durch die Ablagerung in einem spezifischen Bereich des Gehirns, kann es zu Kompressionen und etwaigen Zerstörungen von gesunden Gehirnzellen kommen.

Hunde entwickeln die Ceroid Lipofuscinosis nicht, sie werden mit dieser Anlage geboren. Bei der Geburt jedoch sind sie asymptomatisch, d.h. die Welpen entwickeln sich ganz normal, wie ihre gesunden Geschwister. Die Krankheit verläuft chronisch progressiv. Dies bedeutet, dass bei einem Hund, der das mutierte Gen sowohl vom Vater als auch von der Mutter bekommen hat, die Krankheit immer ausbricht und der Zustand des Hundes nach Ausbruch fortlaufend schlechter wird. Die Vererbung verläuft rezessiv, das heisst beide Eltern müssen Träger sein, damit ein Hund erkrankt.

Das Ceroid Lipofuscin benötigt einige Zeit, sich  in den Zellen anzusammeln, bevor es zu einem Punkt kommt, an dem es für die Zellen schädlich wird. Aus diesem Grund zeigen die meisten betroffenen Hunde keine  Anzeichen, bis sie ungefähr 15 bis 18 Monate alt sind. Beim American Bulldog können die ersten Symptome  schon ab dem 6. Lebensmonat auftreten.

Eins der ersten normalerweise gesehenen Symptome ist Hyperaktivität mit ziellosem umherwandern. Wenn der Hund beginnt, Symptome des anormalen Verhaltens zu zeigen, können diese Anzeichen episodisch sein. Während die Krankheit weiter fortschreitet, werden die Episoden häufiger und stärker. Verhaltensänderungen umfassen: Angst vor vertrauten Gegenständen und Personen; Reissen; Beissen; unverhältnismässige Reaktionen  auf Gehör-, Sicht- oder Tastanregung; anormaler Gang (unsicher auf Füßen, hat Schwierigkeit mit dem Springen oder dem Klettern); Einknicken der Hinterhand; Abnormes Verhalten (Hyperaktivität, Raserei). Oft wurde diese Krankheit auch schon mit Epilepsie verwechselt.

Nach den ersten Ausbrechen symptomatischen Anzeichen, schreitet die Krankheit schnell weiter. Blindheit tritt häufig in den weiteren Stadien der Krankheit auf. Beim American Bulldog äußert sich, nach Angaben von Haltern betroffener Tiere, die Krankheit meistens durch einen Koordinationsverlust in der Hinterhand, der soweit fortschreitet, dass das Tier umfällt, nicht mehr aufstehen kann und zum Ende hin dann Eingeschläfert werden muss. Verhaltensänderungen wurden eher selten beobachtet.

Anmerkung: Eine Behandlung gibt es derzeit nicht. Therapeutische Ansätze, die zum Erfolg führen, sind nicht bekannt. Die Prophylaxe besteht darin, alle Zuchthunde zu testen, und niemals zwei Träger zu verpaaren. Bei Verpaarungen aus Trägern und Nichtträgern (CCL-freien Tieren) besteht keine Gefahr, dass die Tiere erkranken.

Bisher erfolgte die Diagnose nur am toten Tier. (Nachweis der Einschluss-Körperchen im Gehirn und der Retina. Die Universitätsklinik in Missouri, USA hat seit längerem schon einen DNA-Test für einige Rassen entwickelt,  u.a. auch für den American Bulldog.  Seit September 2005 gibt es auch einen Test für American Bulldogs auf CCL an der Tierärztlichen Hochschule Hannover. Es müssen ca. 5ml EDTA-Blut eingeschickt werden und daraus wird ein DNA-Test erstellt. Ergebnis dieses Test ist:   anlagefrei, Anlageträger oder erkrankt.

In der Zucht sehen die Durchschnittswerte so aus; stammt ein Tier aus einer Verpaarung wo beide Elterntiere Träger waren ergeben sich statistisch 25% anlagefreie Tiere, 50% Anlageträger und 25% erkrankte Tiere. Wird ein Träger mit einem anlagefreien Tier verpaart sieht es statistisch so aus, das 50% anlagefreie und 50% Anlageträger zu Welt kommen. Werden zwei anlagefreie Elterntiere miteinander verpaart ergibt es 100% anlagefreie Nachkommen.

Nun würde es sicher nahe liegen, nur noch mit anlagefreien Tieren zu züchten und Anlageträger grundsätzlich aus der Zucht auszuschliessen, um diese Erkrankung komplett auszulöschen. Warum dies zur Zeit nicht möglich und notwendig ist, ist sehr einfach erklärt. Da beim American Bulldog noch ein sehr kleiner Genpool vorhanden ist, kann man auf keinen Fall auf Trägertiere in der Zucht verzichten, da man die Auswahl von Zuchttieren nicht allein an dieser Krankheit festlegen darf. HD/ED -Auswertungen, Wesenseigenschaften, hervorragende gesunde Nachzuchten, Leistungseigenschaften, körperliche Vitalität usw., um nur einige zu nennen sollten bei der Auswahl von Zuchttieren eine übergeordnete Rolle spielen, zumal durch den möglichen Test das Entstehen von erkrankenden Tiere komplett ausgeschlossen werden kann.

Durch diesen Test ist es gelungen, uns vor der Verpaarung die Sicherheit zu geben, dass wir keine Ceroid Lipofuscinose erkrankenden Hunde züchten, denn aus einer Anlageträger x anlagefreien Verpaarung werden niemals  kranke Hunde hervorgehen. Ein Träger hat die selbe Lebenserwartung und Vitalität wie ein anlagefreier Hund. Anlageträger heisst nur und ausschließlich, der Hund trägt das Gen ohne jedoch zu erkranken und mit einem anlagefreien Hund verpaart  kann die Krankheit auch nie ausbrechen.